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Guide parcours de soins des patients présentant un trouble neurocognitif associé à la maladie d'Alzheimer ou à une maladie apparentée
Ce guide décrit les parcours de soins des patients présentant un trouble neurocognitif (TNC) associé à la maladie d'Alzheimer ou à une maladie apparentée (MA2). Il complète différents travaux de la HAS sur ce thème. Ce travail contribue aux mesures et aux actions prioritaires du plan national des maladies neurodégénératives (PMND).
Un guide parcours est un outil d'analyse et d'amélioration des pratiques individuelles et collectives. Cet outil est destiné aux professionnels de santé intervenant au quotidien auprès des malades. Il peut contribuer ainsi à l'élaboration et la diffusion de protocoles pluriprofessionnels.
Données épidémiologiques
Même si la prévalence exacte de la maladie d'Alzheimer reste discutée en France, tout le monde s'accorde sur une augmentation significative du nombre de cas dans les prochaines années en raison du vieillissement de la population. Avec un million de cas attendus dans les 5 ans, les personnes vivant avec une maladie d'Alzheimer ou une maladie apparentée pourraient être deux fois plus nombreuses que celles vivant avec une insuffisance respiratoire par exemple.
Les maladies responsables de troubles neurocognitifs touchent essentiellement les personnes âgées (75-85 ans). Néanmoins on dénombre 35 000 personnes atteintes de MA2 âgées de moins de 65 ans.
Contexte
Sachant que la majorité des personnes souffrant de trouble neurocognitif (6/10) vivent pendant plusieurs années à domicile, les questions relatives aux pratiques de soins de proximité et d'accompagnement des aidants sont centrales pour améliorer la qualité et la sécurité de la prise en charge.
Les recommandations de bonnes pratiques de décembre 2011 décrivent la démarche diagnostique et la prise en charge jusqu'aux stades sévères des troubles cognitifs. Pourtant, aujourd'hui, l'accès au diagnostic reste encore insuffisant. Les cas sont sous diagnostiqués ou diagnostiqués à un stade évolué de la maladie. La banque nationale Alzheimer note un recul entre 2011 et 2014, de 2 points du score du MMSE® au moment du diagnostic; La question du diagnostic étiologique ne se poserait souvent qu'au moment où une entrée en institution est envisagée. Ce retard prive le patient et l'entourage des interventions suceptibles d'atténuer les troubles du comportement ou de maintenir un niveau d'autonomie compatible avec une vie au domicile.
Objectif
L'objectif principal de ce travail est de mettre l'accent sur les actions à visée diagnostique dès les premiers signes de la maladie et sur les soins et aides compensant le handicap notamment grâce aux thérapies psychocomportementales et « réadaptatives » (traitements non médicamenteux).
Les professionnels de santé libéraux et les intervenants au domicile ont un rôle sentinelle dans le repérage des premiers signes de la maladie ou des signes d'aggravation de celle-ci. Le médecin traitant (MT) joue un rôle essentiel dans l'accès à un diagnostic de qualité, dès la phase initiale de la maladie c'est-à-dire avant une perte d'autonomie manifeste. Il doit favoriser un diagnostic étiologique de qualité porté par le spécialiste des troubles neurocognitifs, afin de proposer une prise en charge personnalisée, réactive et partagée.
Méthode
Ce guide parcours a été élaboré sur :
  • les recommandations publiées (analyse de la littérature) ;
  • les conclusions de la réunion parties prenantes du 14 septembre 2017 ;
  • les avis du groupe de travail, groupe d'experts du secteur sanitaire, médico-social et social ainsi que des représentants d'associations de patients, dont la candidature a été validée par le bureau de déontologie et réunis le 27 septembre, le 9 novembre, 7 décembre 2017 et le 15 février 2018
Il bénéficie des remarques et commentaires d'un groupe de lecture et sera complété par un rapport d'analyse bibliographique.
Structure du guide
Le guide s'attache à décrire les pratiques individuelles, collectives et la nécessaire interdisciplinarité dès les premiers signes de la maldies aux stades les plus évolués. Ce guide comprend 7 chapitres qui correspondent aux étapes critiques et aux objectifs clés du parcours :
  1. Repérer les premiers signes d'un trouble neurocognitif en médecine générale
  1. Etablir le diagnostic étiologique et définir les objecifs thérapeutiques de la prise en charge en consultation mémoire
  1. Préserver un niveau d'autonomie et de bien-être
  1. Préserver l'entourage et soutenir la fonction d'aidant
  1. Adapter le suivi médical des patients vivant avec un trouble neurocognitif
  1. Prendre en charge les troubles chroniques du comportement
  1. Soigner aux stades sévère et très sévère de la maladie.
Trouble cognitif et trouble neurocognitif
Un trouble ou déclin cognitif correspond à une altération d'une ou plusieurs fonctions cognitives, quel que soit le mécanisme en cause, son origine ou sa réversibilité. Un trouble cognitif peut avoir une origine neurologique, psychiatrique, médicamenteuse ….
Un trouble neurocognitif (TNC) renvoie à la définition fournie par la traduction française du manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux de l'association américaine de psychatrie (DSM5-2013) publiée en français en 2016. Il s'agit d'un syndrome défini comme un déclin d'une ou plusieurs fonctions cognitives, ce déclin est significatif, évolutif, non expliqué par un état confusionnel ou par une maladie mentale.
Plusieurs maladies peuvent être à l'origine d'un TNC : des maladies neurodégénératives (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy, dégénerescences frontotemporales), une encépaholopathie vasculaire, des lésions cérébrales traumatiques, une infection par le virus de l'immudéficience humaine, une maladie à prions, une maladie de Parkinson ou de Huntington ….
Prévention de la maladie d'Alzheimer et maladies apparentées
En décembre 2017, le Haut Conseil de la Santé Publique (HCSP) publie des recommandations pour la mise en oeuvre d'une stratégie de prévention de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentées.
Le HCSP rappelle qu'au-delà des facteurs de risque connus et non modifiables de la maladie comme l'âge, le genre et certains facteurs modifiables tels que l'hypertension artérielle, le diabète, l'obésité, l'arthérosclérose, l'hypercholestérolémie déclarés entre 45 et 55 ans semblent majorer le risque de démence. Ces facteurs de risque neurocardiovasculaires doivent être recherchés et traités. A l'opposé, un niveau d'éducation élévé, une alimentation de type méditerranéen, la pratique régulière d'une activité physique ou des activités sociales semblent être des facteurs protecteurs.
Rappel des droits et libertés
Comme tout citoyen, la personne vivant avec un trouble neurocognitif bénéficie d'un ensemble de droits et libertés fondamentaux et notamment :
  • le droit à la dignité et à l'intimité ;
  • le droit à une vie personnelle, privée et familiale ;
  • la liberté d'aller et venir ;
  • le droit d'accès aux soins ;
  • le droit à un diagnostic ;
  • le droit à une information claire compréhensible et adaptée ;
  • le droit de consentir aux soins ou de les refuser, le droit de ne pas faire l'objet de soins inappropriés ;
  • le droit au respect du secret professionnel.
La mise en œuvre effective de ces droits suppose qu'il soit tenu compte des vulnérabilités particulières de ces patients, notamment lorsqu'ils font l'objet de soins.
Une attention particulière doit être portée au droit de participer aux décisions concernant sa santé ainsi qu'au respect du secret professionnel.
Consentement et information du patient
La personne vivant avec un trouble neurocognitif bénéficie du droit, comme tout patient, à l'information et au consentement pour les décisions relatives à sa santé. Si elle est apte à exprimer sa volonté, son consentement doit être systématiquement reccueilli. L'Information qui lui est délivrée doit être claire, loyale, intelligible et adaptée à son degré de compréhension.
Le patient doit être le premier destinataire des informations le concernant, s'il est en capacité (cognitive ou thymique) de les recevoir. Dès lors qu'il est en mesure de faire des choix libres et éclairés, ces informations ne peuvent être transmises à des tiers (proches, famille et aidant) sans son accord préalable (article L. 1110-4 du code de la santé publique).
Les professionnels participant à sa prise en charge devront également être vigilants au respect des règles concernant l'échange et le partage d'informations entre professionnels définies par les articles L. 1110-4, R. 1110-1 et suivants du code de la santé publique.
Repérer les premiers signes d'un trouble neurocognitif en médecine générale
La mémoire est un des principaux domaines de la cognition. Les troubles de la mémoire sont les troubles cognitifs les plus connus en raison de la fréquence de la maladie d'Alzheimer. Néanmoins, toutes les plaintes ne concernent pas la mémoire et tous les troubles de la mémoire ne sont pas dus à une maladie d'Alzheimer.
L'évaluation en médecine générale permet de distinguer les plaintes mnésiques banales des plaintes mnésiques inquiétantes. Les plaintes mnésiques a priori banales doivent néanmoins faire l'objet d'un suivi médical.
Une plainte mnésique est inquiétante et nécessite un avis spécialisé si elle est :
  • Isolée, mais persistante
  • Associée à d'autres manifestations telles que
  • Oublis complets d'évènements autobiographiques pertinents sans efficacité des indices;
  • des signes anxieux surtout s'ils sont d'apparition récente,
  • des difficultés d'orientation spatiale, à dater les évènements, à trouver ses mots ou des noms connus, des oublis grossiers,
  • des difficultés à utiliser des objets,
  • une modification du caractère ou du comportement (irritabilité ou perte d'initiative) ;
  • des troubles du sommeil, troubles alimentaires,
  • des difficultés à s'organiser, à planifier,
  • des conduites à risque (erreur sur les médicaments, conduite automobile….).
Autres troubles cognitifs à surveiller
Les troubles de la mémoire ne sont pas toujours au premier plan en cas de maladie d'Alzheimer ou de maladies apparentées. Il faut être attentif aux symptômes évocateurs d'autres troubles cognitifs : attention, langage, orientation, praxies/ gnosies, fonctions exécutives, ou cognition sociale.
L'hypothèse peut être étayée par le témoignage de l'entourage qui rapporte un changement de de « statut cognitif », de personnalité, de caractère ou signale des conduites à risque :
  • Conduite automobile,
  • Risques domestiques (gaz, plaque de cuisson, arme à feu, escalier, etc.),
  • Difficultés quant au suivi médical ou à la gestion des médicaments,
  • Incidents marquant la vie domestique professionnelle ou sociale,
  • Troubles du comportement,
  • Incidents financiers.
Diagnostic en médecine générale
L'objectivation d'un déclin cognitif significatif est avant tout un diagnostic d'interrogatoire en médecine générale. Le déclin est significatif dès lors que les difficultés rapportées marquent une rupture avec le fonctionnement et le comportement antérieurs du patient. Le témoignage de l'entourage (tiers fiable), tout comme le ressenti du patient face à des difficultés nouvelles sont des indices importants.
Les tests de repérage des troubles cognitifs sont nombreux. Ils permettent, à condition de respecter les modalités de passation, d'objectiver des difficultés dans un ou plusieurs domaines cognitifs : mémoire, orientation spatio-temporelle, langage, praxies/ gnosies, fonctions exécutives, cognition sociale. Nombre d'entre eux sont sensibles aux niveaux socioéducatif et culturel de la personne. Dans certaines régions, des infirmières dans le cadre de protocoles de délégation de tâches peuvent aider à la passation des tests de repérage tels que le MMSE®.
Ces tests ne sont pas suffisants pour poser un diagnostic de TNC et en déterminer l'origine. Il est rappelé que le score MMSE© en cas de dépression sévère peut être comparable à celui observé aux stades sévères de la maladie d'Alzheimer et que le MMSE peut être normal chez une personne souffrant de maladie de MA2. Un certain nombre de précautions sont à rappeler :
  • Les tests ne peuvent pas être réalisés à l'insu du patient et sans son consentement.
  • Ils sont réalisés à distance de tout évènement aigu, chez un patient qui entend bien, voit bien, et qui est rassuré.
  • Ils prennent place dans une démarche diagnostique progressive, personnalisée, structurée par le contexte clinique.
  • Même si les tests sont réalisés dans un climat de confiance et de bienveillance, leur passation n'est pas neutre pour le patient : il doit mobiliser toute son attention pour répondre ; il peut être troublé par la mise en échec ou la mise en évidence de ses difficultés.
Conséquences des troubles cognitifs, le point de vue du patient et de l'entourage
Le médecin évalue en colloque singulier :
  • L'impact fonctionnel mesuré par la réalisation ou non des activités instrumentales de la vie quotidienne,
  • La perception et le vécu du patient face à ses troubles.
Puis, en entretien séparé, il recueille, avec l'accord du patient lorsqu'il est en capacité de consentir, le point de vue de l'entourage afin de :
  • Documenter la nature et la gravité des évènements rapportés (fugue, oubli majeur, conduite automobile…..),
  • Evaluer les risques auxquels la personne malade et éventuellement son entourage sont exposés,
  • Evaluer le degré de tension familiale, la divergence des discours et des vécus entre le patient et l'entourage.
Le colloque singulier est adapté à la compréhension du patient. Son consentement est systématiquement recherché dans les prises de décision concernant sa santé, s'il est en capacité de les comprendre. Si le colloque singulier n'est plus adapté (patient indifférent, distancié, opposant), le médecin traitant peut s'appuyer sur l'entourage sans renoncer à une communication directe et adaptée avec le patient lui-même. La désignation d'une personne de confiance dès le début de la maladie facilite la concertation avec la personne malade et in fine la prise de décisions partagées.
Orientation vers un spécialiste des troubles neurocognitifs
En présence d'un trouble cognitif, l'hypothèse étiologique retenue par le MT détermine les examens complémentaires et l'orientation vers une consultation spécialisée.
Un bilan clinique et paraclinique (biologie, radiologie…) oriente le médecin traitant (MT) vers une cause probable (psychiatrie, neurologie, troubles neurocognitifs). Il est recommandé devant tout trouble cognitif avéré de prescrire un dosage de thyréostimuline (TSH), un hémogramme, une CRP, une natrémie, calcémie, glycémie, albuminémie et un bilan rénal. Un dosage de vitamine B12, de folates, un bilan hépatique, une sérologie syphitique, VIH ou maladie de Lyme complète ce bilan en fonction du contexte. Une imagerie cérébrale est systématiquement demandée pour tout trouble cognitif avéré et récent, afin de ne pas méconnaitre un processus expansif intracrânien ou des séquelles d'accident vasculaire cérébral ou d'objectiver une atrophie cérébrale.
Le diagnostic différentiel avec une dépression est parfois difficile, notamment chez la personne âgée. L'association trouble neurocognitif et dépression est relativement fréquente. Un avis spécialisé (psychiatre, gériatre, neurologue, spécialiste des TNC) est souvent nécessaire pour écarter ce diagnostic. Une recommandation de bonne pratique (RBP) portant sur le diagnostic et la prise en charge de la dépression de l'adulte en soins de premier recours a été publiée par la HAS en novembre 2017. Il faut être particulièrement vigilant face à un premier épisode dépressif chez une personne âgée.